폐모세혈관종(Pulmonary Capillary Hemangiomatosis, PCH) “숨이 점점 차오르고, 계단이 무서워졌습니다”

폐모세혈관종(Pulmonary Capillary Hemangiomatosis, PCH)
“숨이 점점 차오르고, 계단이 무서워졌습니다”

— 36세 여성, PCH 진단까지의 2년


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1. 처음 찾아온 이상 신호

서울에 사는 36세 직장인 김모 씨는 2년 전부터 평지를 걸어도 숨이 가빠지는 증상을 느끼기 시작했습니다.
처음엔 운동 부족이라 생각했지만, 점점 계단 1층만 올라가도 심장이 두근거리고 숨이 차올랐습니다.

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2. 단순한 호흡기 질환이 아니었다

처음 찾은 내과에서는 천식 가능성을 의심해 흡입제를 처방했지만 효과는 없었습니다.
이후 1년간 여러 병원을 전전했으나, CT·심초음파 등에서도 뚜렷한 원인이 보이지 않았습니다.


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3. 결정적인 단서

희귀질환 전문 병원에서 시행한 폐동맥 고혈압 검사와 폐 조직 생검 결과, 의사는 조심스럽게 말했습니다.

> “폐 속의 모세혈관이 비정상적으로 증식하는 병, 폐모세혈관종입니다.”




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4. PCH란 무엇인가?

정의: 폐포 주위의 모세혈관이 과도하게 증식하여 폐혈관 저항이 증가하는 희귀 혈관 질환

발병률: 인구 백만 명당 1~2명 미만

위험성: 진행 시 심부전, 호흡부전으로 사망 가능



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5. 주요 증상

점진적 호흡곤란(특히 활동 시)

피로, 무기력

청색증(입술·손톱이 푸르게 변함)

드물게 객혈(피 섞인 가래)



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6. 원인과 진단의 어려움

PCH는 원인이 명확히 밝혀지지 않았지만, 일부 환자에서 유전적 변이나 자가면역질환 동반이 보고됩니다.
문제는 CT나 X-ray로는 잘 구분되지 않아, 조직 생검이 유일한 확진 방법입니다.


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7. 치료 방법

약물: 폐동맥 고혈압 치료제(보센탄, 실데나필 등)

산소치료: 저산소증 완화

폐이식: 진행성·치료저항성 환자의 유일한 완치 방법
⚠ PCH는 일반 혈관 확장제가 폐부종을 악화시킬 수 있어, 전문의의 엄격한 모니터링이 필요합니다.



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8. 김 씨의 현재

김 씨는 현재 산소치료와 약물로 증상을 조절하며, 폐이식을 위한 대기 명단에 올랐습니다.
그녀는 이렇게 말했습니다.

> “진단을 받기까지 너무 많은 시간이 걸렸어요. 숨이 차는 건 나이 탓이 아니라 병일 수 있다는 걸 꼭 알리고 싶어요.”

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9. 조기 발견을 위한 경고 신호

평소보다 숨이 차고 점점 악화

원인 불명 저산소증

운동 능력 저하와 청색증
➡ 3개월 이상 지속되면 폐혈관 전문 진료를 권장